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Tableaux cliniques
Vascularite = inflammation de la paroi vasculaire
Les vascularites sont des maladies dites rares. Actuellement, le gouvernement fédéral allemand lance un appel pour encourager la recherche sur les maladies rares, accélérer le diagnostic et développer des traitements médicamenteux.
Inflammation des vaisseaux sanguins : Types et classification
Une inflammation de la paroi des vaisseaux peut toucher aussi bien les artères (=vaisseaux à haute pression qui transportent le sang du cœur vers les organes) que les veines (=vaisseaux à paroi mince qui ramènent le sang vers le cœur).
La classification des maladies se base en premier lieu sur la taille des vaisseaux, il existe par exemple le groupe des "vascularites des gros vaisseaux" ou le groupe des "vascularites des petits vaisseaux". Une autre subdivision est basée sur les caractéristiques de la maladie, par exemple sur la présence d'anticorps ANCA dans le sang, appelés vascularites associées aux ANCA (AAV).
- Artérite à cellules géantes
- Artérite de Takayasu
- Vascularite à ANCA
- Syndrome de Behçet
Artérite à cellules géantes
L'artérite à cellules géantes (ACG) est une inflammation de la paroi vasculaire des artères de moyen et grand calibre. Elle touche les personnes âgées de plus de 50 ans, avec une augmentation continue de la probabilité de développer la maladie jusqu'à un âge avancé. Il existe trois formes de la maladie : la plus connue est la inflammation de l'artère temporale (appelée artérite temporale), qui entraîne des maux de tête inédits, généralement unilatéraux, dans la région temporale. Des troubles de la vision tels que vision double, vision déformée, vision des couleurs et cécité sont également typiques.
Autres symptômes
- Maux de tête inédits dans la région temporale ou dans la nuque
- Des troubles de la vision
- Douleurs dans les muscles de la mastication lors des repas
- Sensibilité du cuir chevelu
- Perte de poids
- Fièvre
La deuxième forme est ce qu'on appelle la "polymyalgia rheumatica". Celle-ci se manifeste par des douleurs musculaires au niveau de la ceinture scapulaire et de la ceinture pelvienne. Les personnes concernées se sentent malades et, en particulier le matin, complètement engourdies au niveau des membres, elles peuvent par exemple à peine lever les bras jusqu'à la hauteur des épaules. Cette forme de maladie peut se manifester avec ou sans atteinte des vaisseaux sanguins.
La troisième forme est une inflammation de la paroi des vaisseaux de l'aurore principale et des gros vaisseaux artériels de la poitrine et de l'abdomen (appelée Vasculite des gros vaisseaux VGV). Cette forme peut se présenter sans douleur, mais elle entraîne (presque) invariablement une forte sensation de malaise, une perte d'appétit et de poids ainsi que de la fièvre.
Diagnostic
Les examens et diagnostic comprennent, outre l'examen clinique, la mise en évidence de l'inflammation vasculaire au moyen d'un prélèvement tissulaire (appelé biopsie) d'une artère temporale (petite intervention chirurgicale), ou au moyen d'un nouvel examen d'imagerie :
- Examen par ultrasons
- Examen par résonance magnétique nucléaire (angiographie par résonance magnétique)
- PET-CT (tomographie par émission de positrons couplée à la tomodensitométrie)
Angiographie RM : accumulation de produit de contraste dans la paroi vasculaire de l'aorte descendante, 10 minutes après l'injection du produit de contraste
.
Biopsie : une histologie typique de l'artérite à cellules géantes avec épaississement de la paroi artérielle, notamment de l'intima, infiltration par des cellules mononucléées, formation de cellules géantes
.
PET-CT (A, C) + angiographie RM (technique du sang noir ; B, D)
- En haut, coupe transversale de la tête au niveau des yeux : les vaisseaux enflammés sont marqués par des flèches.
- En bas : Aorte : inflammation de la paroi (anneau jaune sur le PET ; anneau blanc sur l'IRM).
- Insert : agrandissement avec inflammation bien visible de la paroi artérielle (représentée en blanc).
P M Villiger. Large-vessel vasculitis-giant cell and Takayasu arteritis. Internist (Berl). 2019 Oct;60(10):1059-1073
Thérapie
Le début immédiat du traitement par des préparations à base de cortisone (Prednisone, Spiricort) est important, pour prévenir une éventuelle cécité. En cas d'urgence, contactez l'un des numéros de téléphone / adresses de l'AARS de votre région!
Comme les préparations à base de cortisone (= glucocorticoïdes) entraînent toujours des effets indésirables tels que perte osseuse (ostéoporose), faiblesse musculaire, saignements de la peau (surtout sur la face postérieure de l'avant-bras), etc., il faut examiner la possibilité d'un traitement par tocilizumab (Actemra®) ou méthotrexate. Actemra® est autorisé en Suisse pour l'artérite à cellules géantes, mais il faut une garantie de prise en charge des coûts par la caisse maladie. Le cas échéant, demandez à votre médecin de famille de vous orienter vers un spécialiste (par exemple un spécialiste de l'AAS).
Artérite de Takayasu
L'artérite de Takayasu (AT) est une maladie très rare qui provoque, pour une raison inconnue, une inflammation de l'aorte et des vaisseaux artériels de moyen et gros calibre.
Le plus souvent, la maladie débute à l'enfance ou au début de l'âge adulte. Les femmes sont beaucoup plus souvent touchées que les hommes. En Suisse, le diagnostic est posé avec un retard moyen de 9 ans. Référence Takayasu
Les troubles comprennent des fourmillements, une sensation de faiblesse et/ou de froid dans les bras et les jambes, des douleurs au-dessus de la carotide, des vertiges, des troubles de la vision et des migraines, mais aussi des douleurs abdominales. La fatigue, le manque de performance et une température légèrement élevée ou de la fièvre sont souvent déplorés et souvent interprétés comme étant d'origine psychique.
En raison de ces troubles non spécifiques et de l'absence de douleurs, le diagnostic n'est posé que lorsqu'une paralysie d'un bras liée à l'effort apparaît (par exemple en nageant, ou en travaillant au-dessus de la tête, comme en suspendant des objets).
La plupart du temps, les analyses sanguines ne révèlent qu'une légère augmentation de l'inflammation (CRP toujours élevée, mais toujours légèrement au-dessus de la norme, autres valeurs normales).
La suspicion est confirmée par un examen d'imagerie, comme pour l'artérite à cellules géantes.
- Examen par ultrasons
- Examen par résonance magnétique nucléaire (angiographie par résonance magnétique)
- PET-CT (tomographie par émission de positrons couplée à la tomodensitométrie)
En raison de l'âge jeune, on essaie de n'administrer les glucocorticoïdes (préparations à base de cortisone) que pendant une période aussi courte que possible et d'utiliser dès le début du traitement des préparations immunologiques comme l'azathioprine, ou encore des produits biologiques comme l'infliximab. Référence Takayasu
Les produits les plus fréquemment prescrits sont :
- Azathioprine
- Méthotrexate
- Leflunomide (préparation originale Arava®)
- Mycophénolate mofétil
- Inhibiteurs du TNF : en premier lieu l'infliximab (préparation originale Remicade®), l'adalimumab (préparation originale Humira®) et le certolizumab (Cimzia®).
- Les bloqueurs d'IL-6 comme le tocilizumab (Actemra®) ou le sarilumab (Kevzara®).
Référence étude TAK : Gloor AD, Chollet L, Christ LA, CullmannJL, Bonel HM, Villiger PM (2021) Takayasu arteritis: Prevalence and clinical presentation in Switzerland. PLoS ONE 16(6): e0250025. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0250025.
Vascularite ANCA
Contrairement à la RZA et à la TAK, la vascularite à ANCA affecte les petits vaisseaux. Contrairement aux vascularites des gros vaisseaux, certains organes comme les reins ou les poumons peuvent être gravement touchés par les vascularites à ANCA. Si elles ne sont pas traitées, elles peuvent donc entraîner en peu de temps un grave dysfonctionnement rénal nécessitant une dialyse (= procédure de remplacement des reins). Alors que la TAK touche les jeunes et la RZA les personnes âgées, les vascularites à ANCA touchent typiquement les personnes âgées d'environ 50 ans. Toutefois, les enfants et les personnes âgées peuvent également en être atteints.
Les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont un groupe de trois maladies (voir aussi la figure de la classification).
- la granulomatose avec polyangéite [GPA ; anciennement appelée maladie de Wegener],
- la polyangéite microscopique [MPA]
- la très rare granulomatose à éosinophiles avec polyangéite [eGPA ; anciennement appelée syndrome de Churg Strauss].
Le terme ANCA signifie que dans ces formes d'inflammation vasculaire, on trouve souvent une protéine sanguine, un soi-disant anticorps, qui est dirigé contre des substances propres à l'organisme dans les globules blancs (ANCA = anticorps cytoplasmique anti-nutrophile). Cet anticorps joue un rôle important dans le développement de la maladie.
Dans le cas de la GPA, les premiers symptômes apparaissent généralement dans la région du nez et des sinus. L'inflammation provoque des sécrétions, souvent sanguinolentes, et se déplace le long des voies respiratoires vers les poumons. Si d'autres organes comme les reins ou le système nerveux sont touchés, l'ANCA est pratiquement toujours détectable (vascularite dite ANCA-positive)
.
L'eGPA se développe typiquement sur le terrain d'une maladie bronchique allergique. Si les sprays nasaux contenant des glucocorticoïdes ne suffisent plus et qu'il faut traiter avec des comprimés de prednisone, cela peut être le signe d'un début d'eGPA.
La MPA est la forme la plus sournoise de l'AAV, car il n'y a pas de symptômes d'alerte comme l'asthme ou l'inflammation chronique du nez et des sinus. Sournoise aussi, car le rein est touché et ne provoque pas de symptômes comme des douleurs ou des signes d'inflammation.
L'examen de l'AAV comprend des analyses de sang et d'urine ainsi qu'un examen systématique de tous les systèmes d'organes. Si possible, un échantillon de tissu est prélevé (du rein en cas d'atteinte rénale, sinon également de la peau ou des poumons). Ici aussi, une thérapie rapide est importante, mais elle est très différenciée et dépend de l'atteinte des organes, de l'activité de la maladie, des facteurs pronostiques et de l'âge.
Granulomatose avec polyangéite : tomodensitométrie montrant 2 granulomes dans les poumons (flèches)
- Granulomatose avec polyangéite
- hémorragie pulmonaire volumineuse bilatérale exprimant une vascularite active des petits vaisseaux.
Inflammation typique de l'œil en cas de vascularite active à ANCA
Syndrome de Behçet
Le syndrome de Behçet (BS) est un caméléon. En cas de présentation clinique classique, le BS est facile à diagnostiquer, mais en cas de maladie atypique, le diagnostic peut être retardé de plusieurs années (Référence BS). Le BS peut toucher tous les types de vaisseaux, des grosses artères aux gros vaisseaux comme les veines caves du tronc, en passant par les vaisseaux moyens et petits. Les formes les plus dangereuses se rencontrent chez l'adulte jeune, par exemple une vascularite des vaisseaux pulmonaires, des artères des jambes ou une atteinte cérébrale.
adapté de :J C Jennette et al. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11.
La BS a une particularité qui est extrêmement importante pour la thérapie, à savoir le phénomène dit de pathergie. Celui-ci décrit le fait qu'un petit traumatisme, comme une piqûre d'aiguille, peut déjà déclencher une inflammation locale. Cette propriété peut être lourde de conséquences lors d'opérations vasculaires, car sans traitement, les opérations vasculaires entraînent très souvent des complications parfois graves et des ré-opérations.
Il est intéressant de noter que le BS répond presque invariablement bien à l'inhibition du TNF (infliximab, adalimumab, etc.). Si un BS présumé ne répond pas aux inhibiteurs du TNF, il convient de vérifier le diagnostic.
Exemple d'application
La bonne réponse est illustrée par l'image d'un ulcère cutané. Après une seule injection d'adalimumab (40mg), l'ulcère chronique a disparu et l'opération prévue a pu être annulée.
Montre un ulcère de la peau qui n'a pas réagi à une thérapie normale.
Et nach Therapie mit 1 Ampulle Adalimumab 40mg
Prévalence du syndrome de Behçet
Les pays à forte prévalence sont représentés en rouge. Le syndrome de Behçet s'est répandu le long de l'(ancienne) Route de la Soie.
L'article sur le BS en Suisse informe sur la participation des organes et les plaintes.
Référence BS : Behçet’s syndrome: clinical presentation and prevalence in Switzerland
Villiger Rahel A., Stefanski Anna-Luisa, Grobéty Véronique, Adler Sabine, Villiger Peter M. Swiss Med Wkly. 2019;149:w20072. Doi:20.4414/smw.2019.20072.
https://smw.ch/index.php/smw/article/view/2654
Soutien individuel pour les personnes concernées et les spécialiste
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