Kidney and lung involvement constitute key disease features and largely confer higher disease burden and mortality in patients with ANCA-associated vasculitis (AAV). Lung biopsy is only performed in a minority of cases and diagnosis of lung involvement relies on clinical and imaging findings.
The complement pathway is critically involved in many autoimmune diseases including vasculitides. In a multinational effort, Triaille and colleagues studied the clinical manifestations and in vivo activation of the type 1 interferon pathway in twelve patients with hereditary C1q deficiency (C1QDef).
Using a database of cellular signatures and a combination of gene editing tools, expression assays and advanced sequencing techniques the authors elucidate in their work how a specific genetic locus on chromosome 21 (chr21q22) influences macrophage-mediated inflammation through the ETS2 pathway.
MANDARA ist eine doppelblind, randomisiert-kontrollierte Phase III Studie mit einem aktiven Vergleichsarm ohne Placebo, die die Nicht-Unterlegenheit des IL5-Inhibitors Benralizumab (Benra) gegenüber Mepolizumab (Mepo) bei refraktärer oder « relapsing » EGPA zeigen sollte.
Cette étude corrobore les résultats précédents de taux de rechute élevés après l’arrêt de 12 mois de traitement par TCZ.
Près de la moitié des patients ont connu des rechutes de la maladie dans les deux ans.
La raison pour laquelle certains patients développent des maladies auto-immunes, y compris la vascularite, n’est pas encore bien comprise.
Outre la prédisposition génétique (dans le cas du GCA HLA-DR4), les infections ont été associées à différentes maladies auto-immunes.
La présente étude avait pour but d’examiner l’importance clinique de l’artérite subclinique à cellules géantes (ACG) dans la polymyalgie (PMR) et de déterminer l’approche thérapeutique optimale.
La polymyalgie rhumatismale (PMR) récidive souvent lorsque la dose de glucocorticoïdes (GC) est réduite.
Traditionnellement, on utilise alors le méthotrexate (MTX) comme mesure d’économie de GC.
L’interleukine-6 est souvent considérée comme une cytokine pro-inflammatoire, similaire au TNFa et à l’IL-1b.
Ce n’est pas vrai, car l’IL-6 déclenche également des mécanismes de limitation de l’inflammation, par exemple l’expression de l’inhibiteur tissulaire des métalloprotéinases (TIMP).
Malgré une nette amélioration des résultats grâce à l’utilisation de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide, les rechutes de la granulomatose avec polyangéite (GPA) et de la polyangéite microscopique (MPA) restent un problème majeur.
