Une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins peut affecter aussi bien les artères (=vaisseaux à haute pression qui transportent le sang du cœur vers les organes) que les veines (=vaisseaux à paroi mince qui ramènent le sang vers le cœur).
La classification des maladies est principalement basée sur la taille des vaisseaux, par exemple, il existe un groupe de « vascularites des gros vaisseaux » ou un groupe de « vascularites des petits vaisseaux ».
Une autre subdivision est basée sur les caractéristiques de la maladie, par exemple la présence d’anticorps ANCA dans le sang, appelés vascularites associées aux ANCA (AAV).
Représentation de l’arbre vasculaire selon Chapel Hill :
L’artérite à cellules géantes (ACG) est une inflammation de la paroi vasculaire des artères de moyen et grand calibre.
Elle touche les personnes âgées de plus de 50 ans, avec une augmentation continue de la probabilité de développer la maladie jusqu’à un âge avancé.
Il existe trois formes d’arthrite rhumatoïde : la plus connue est l’inflammation de l’artère temporale (appelée artérite temporale), qui provoque des maux de tête inédits, généralement unilatéraux, dans la région temporale.
Les autres symptômes typiques sont des troubles visuels tels que la vision double, la vision déformée, la vision des couleurs et la cécité.
Autres symptômes
La deuxième forme est la « polymyalgia rheumatica ».
Elle se manifeste par des douleurs musculaires au niveau des épaules et de la ceinture pelvienne.
Les personnes atteintes se sentent malades et, en particulier le matin, complètement engourdies au niveau des membres, elles peuvent par exemple à peine lever les bras à hauteur des épaules.
Cette forme de la maladie peut être accompagnée ou non d’une atteinte des vaisseaux sanguins.
La troisième forme est une inflammation de la paroi des vaisseaux de l’aorte et des gros vaisseaux artériels de la poitrine et de l’abdomen (appelée vascularite des gros vaisseaux LVV).
Cette forme peut se présenter sans douleur, mais elle entraîne (presque) invariablement une forte sensation de malaise, une perte d’appétit et de poids ainsi que de la fièvre.
Diagnostic
Les investigations comprennent, outre l’examen clinique, la visualisation de l’inflammation vasculaire par un prélèvement de tissu (appelé biopsie) d’une artère temporale (petite intervention chirurgicale), ou par un nouvel examen d’imagerie :
Angiographie par RM : accumulation de produit de contraste dans la paroi vasculaire de l’aorte descendante, 10 minutes après l’injection du produit de contraste.
Biopsie : histologie typique de l’artérite à cellules géantes avec épaississement de la paroi artérielle, en particulier de l’intima, infiltration de cellules mononucléées, formation de cellules géantes.
Thérapie
Le début immédiat du traitement par des préparations à base de cortisone (prednisone, Spiricort) est important pour prévenir une éventuelle cécité.
En cas d’urgence, contactez l’un des numéros de téléphone / adresses de l’AARS de votre région !
Comme les préparations à base de cortisone (= glucocorticoïdes) entraînent toujours des effets indésirables tels que la perte osseuse (ostéoporose), la faiblesse musculaire, les saignements de la peau (surtout sur la face postérieure de l’avant-bras), etc., il convient d’examiner la possibilité d’un traitement immunitaire par tocilizumab ou méthotrexate. Ces deux médicaments sont autorisés en Suisse. Le cas échéant, demandez à votre médecin généraliste de vous orienter vers un spécialiste (par exemple un spécialiste de l’AAS).
L’artérite de Takayasu (AT) est une maladie très rare qui provoque, pour une raison inconnue, une inflammation de l’aorte et des vaisseaux artériels moyens et grands.
La maladie débute généralement dans l’enfance ou chez les jeunes adultes.
Les femmes sont beaucoup plus touchées que les hommes.
En Suisse, le diagnostic est posé avec un retard moyen de 9 ans.
Les symptômes comprennent des picotements, une sensation de faiblesse et/ou de froid dans les bras et les jambes, des douleurs au niveau de la carotide, des vertiges, des troubles de la vision et des migraines, mais aussi des douleurs abdominales.
La fatigue, le manque d’énergie et une température légèrement élevée ou de la fièvre sont souvent déplorés et souvent interprétés comme étant d’origine psychique.
En raison de ces symptômes non spécifiques et de l’absence de douleur, le diagnostic n’est posé que lorsqu’une paralysie d’un bras liée à l’effort apparaît (par exemple en nageant, ou en travaillant au-dessus de la tête, comme en suspendant des objets).
Il est frappant de constater que les analyses de sang ne révèlent généralement qu’une légère augmentation des taux d’inflammation (CRP toujours élevée, mais à chaque fois seulement légèrement supérieure à la norme),
autres valeurs normales)
La suspicion est confirmée par un examen d’imagerie, comme pour l’artérite à cellules géantes.
Copie de la RZA
Image supplémentaire de moi (pv)
En raison de son jeune âge, on essaie d’administrer les glucocorticoïdes (préparations à base de cortisone) sur une période aussi courte que possible et d’utiliser dès le début du traitement des préparations immunologiques telles que l’azathioprine, ou encore des produits biologiques comme l’infliximab (référence étude Tak).
Les produits les plus fréquemment prescrits sont
Contrairement à la RZA et à la TAK, la vascularite à ANCA affecte les petits vaisseaux.
Contrairement aux vascularites des gros vaisseaux, certains organes comme les reins ou les poumons peuvent être gravement touchés par les vascularites à ANCA.
Si elles ne sont pas traitées, elles peuvent donc entraîner en peu de temps un dysfonctionnement rénal grave nécessitant une dialyse (= procédure de remplacement des reins).
Alors que la TAK touche les jeunes et la RZA les personnes âgées, les vascularites à ANCA affectent typiquement les personnes âgées d’environ 50 ans.
Toutefois, les enfants et les personnes âgées peuvent également en être atteints.
Les vascularites associées aux ANCA (AAV) sont un groupe de trois maladies (voir aussi la figure de la classification).
Le terme ANCA signifie que dans ces formes d’inflammation vasculaire, on trouve souvent une protéine sanguine, un soi-disant anticorps, qui est dirigé contre des substances propres à l’organisme dans les globules blancs (ANCA = anticorps cytoplasmique anti-nutrophile).
Cet anticorps joue un rôle important dans le développement de la maladie.
Dans le cas de l’AMP, les premiers symptômes apparaissent généralement dans la région naso-sinusienne.
L’inflammation provoque des sécrétions, souvent sanglantes, et se déplace le long des voies aériennes vers les poumons.
Si d’autres organes sont touchés, comme les reins ou le système nerveux, l’ANCA est pratiquement toujours détectable (vascularite dite ANCA-positive).
L’APGe se développe typiquement sur le terrain d’une maladie bronchique allergique.
Si les sprays nasaux contenant des glucocorticoïdes ne suffisent plus et qu’il faut traiter avec des comprimés de prednisone, cela peut être le signe d’un début d’eGPA.
La MPA est la forme la plus sournoise de l’AAV, car elle ne présente pas de symptômes d’alerte tels que l’asthme ou l’inflammation chronique du nez et des sinus.
Elle est également sournoise car elle affecte les reins et ne provoque pas de symptômes tels que des douleurs ou des signes d’inflammation.
Le bilan de l’AAV comprend des analyses de sang et d’urine ainsi qu’un examen systématique de tous les systèmes organiques.
Si possible, un échantillon de tissu est prélevé (du rein en cas d’atteinte rénale, sinon de la peau ou des poumons).
Ici aussi, un traitement rapide est important, mais il est très différencié et dépend de l’atteinte des organes, de l’activité de la maladie, des facteurs pronostiques et de l’âge.
Le syndrome de Behçet (BS) est un caméléon.
En cas de présentation clinique classique, le BS est facile à diagnostiquer, mais en cas de maladie atypique, il peut y avoir un retard de plusieurs années (voir référence BS).
Le BS peut toucher tous les types de vaisseaux, des grosses artères aux vaisseaux moyens et petits, en passant par les grosses veines comme les veines caves du tronc.
Le BS a également une particularité qui est importante pour le traitement, à savoir le phénomène de pathergie.
Ce phénomène décrit le fait qu’un petit traumatisme, comme une piqûre d’aiguille, peut déclencher une inflammation locale.
Cette caractéristique peut être lourde de conséquences en cas de chirurgie vasculaire, car sans traitement, les opérations vasculaires entraînent presque toujours des complications parfois graves et des ré-opérations.
L’article sur la BS en Suisse (tableaux tirés de la publication SMW) fournit des informations sur la participation des organes et les plaintes.
